Векторная проказа — различия между версиями

Версия 16:50, 14 марта 2020

Ве́кторная прока́за — крайне редкое осложнение ребилдинга, разновидность острой рецидивирующей тератомы.

Пациент с векторной проказой 1-й степени после одного месяца без индукторов векторной активности.^[1] Демонстрационная модель из запасника кафедры прикладного трансгенеза биологического факультета Тораборского университета.

Этиология и распространение

При обычно ребилдинге в организм пациента вводят вирусные векторы^[2] — модифицированные частицы, переписывающие генотип in vivo. Векторы проектируют так, чтобы они не могли реплицироваться после выполнения своей задачи. В редких случаях этого не происходит, причины чего непонятны. Первичный носитель заражается только после неудачной прошивки, однако после этого возбудители могут передаваться от первичного носителя при любом контакте слизистых, в особенности — половом.

Патогенез и симптоматика

Постоянные изменения генома на клеточном уровне в неоптимальных условиях (вне автоклава) приводят к соответствующим изменениям фенотипа. Иными словами, у пациента постоянно меняется конфигурация тела. Этот процесс сопровождается изменениями функциональности органов, как правило, в сторону ухудшения.^[3] Изменения могут затронуть любую систему органов. Иммунная система, как правило, довольно быстро ликвидирует изменения после снижения векторной активности. Таким образом, диагностика в.п. только по жалобам и результатам физикального осмотра затруднена, так как симптоматика обуславливается пораженным в настоящий момент органом и может быть без преувеличения любой. Жалобы могут включать в себя боли (обусловленные изменением размеров и/или формы органов и тканей), не связанные с прошлой травмой и отличающие по локализации и характеру болей от воспаления и невропатий, жёсткие ограничения подвижности (вызванные изменением конфигурации опорно-двигательного аппарата), синдром общей интоксикации, лихорадка, органная или полиорганная недостаточность. Характерным диагностическим признаком является так называемый синдром Дермотта — миграция симптоматики по телу. Векторная активность может доставлять пациенту сильные неудобства, ограничивать способность к передвижению и уходу за собой, сопровождаться сильными болями и даже привести к его гибели (при воздействии на жизненно важные органы).

Классификация

Третья степень

Низкая векторная активность. Изменения фенотипа плавные, постепенные. Жалобы расплывчатые, в основном — на трудно локализуемое и/или мигрирующее ощущение дискомфорта. Требуется тщательная дифференциальная диагностика с соматическими галлюцинациями и сенестопатиями^[4]. Характерно циклическое течение с периодами активности и ремиссии по несколько недель или даже месяцев.

Вторая степень

Высокая векторная активность. Быстрые изменения фенотипа. Характерны жалобы на острые, внезапно возникшие боли, несвязанные с прошлыми травмами. Возможно изменение осанки. Течение средней тяжести, возможны эпизоды ремиссии длительностью в несколько дней.

Первая степень

Сверхвысокая векторная активность. Молниеносное изменение фенотипа (мутация симптомов в течение суток или быстрее). Ремиссии дольше нескольких часов нехарактерны.

Лечение и прогноз

Этиологическая терапия традиционными методами трансгена невозможна. Все экспериментальные методы лечения, включая плазмидизацию, ребилдинг со сменой основы не прошли клинические исследования и не могут рекомендоваться. Эпизодические сообщения об эффективности гирудотерапии, равно как и любых других методов народной медицины, имеют уровень рекомендованности С и, вполне вероятно, объясняются эффектом плацебо или изначальной ошибкой диагностики. Патогенетическая терапия: индукторы векторной активности, по показаниям — детоксикация (форсированный диурез с регидратацией, в тяжёлых случаях — введение коллоидных и кристаллоидных растворов в/в, гемодиализ). Симптоматическая терапия: нестероидные противовоспалительные и обезболивающие, с осторожностью — стероидные препараты. При нарушениях функций органов — препараты, влияющие на таковые. По возможности, следует придерживаться парентеральных форм введения (инъекции или клизмы), препараты с местным действием предпочтительнее системных. Это обуславливается тем, что векторная активность может влиять на систему цитохрома в печени и клубочковую фильтрацию в почках (или гомологичные органы у I- и P-основ), что затрудняет подбор дозировки и предсказание эффекта. Прогноз: несмотря на невозможность излечения, при непрерывной поддерживающей терапии векторными индукторами прогноз относительно благоприятный. При своевременном начале патогенетической терапии возможно затормозить прогресс заболевания и, в отдельных случаях, добиться стойкой ремиссии. Даже если лечение начинается на первой степени, ожидаемая продолжительность жизни снижается в основном за счёт суицида пациента из-за невыносимых болей. В отсутствие лечения, как правило, раньше происходит развитие осложнения, несовместимого с жизнью.^[5]

Примечания

Дополнительная литература

• Дермотт, С. Классификация и дифференциальная диагностика векторной проказы: автореф. дис. ... д-р. биол. Тора-Бора, 75249 от Конца.
• В помощь начинающему вектор-мастеру: Наиболее распространенные ошибки трансгена. Т. 27 / Коллоди К., Когтевран Ф., Зюсс А., Склифосовский Р. и др.; под ред. Н. Сокровища. Директория: Наука, 305 г.. 687 с.
• Наполеон Осипович Цибульский. Библиотека практикующего врача: Внутренние болезни. 3-е, дополненное и теперь точно исправленное изд. ООО «Хемуль». Дебет.: Сенбернар, Зайненхунт и Ретривер, 309. 212 с.